Notice patient

ANSM - Mis à jour le : 20/03/2013

OCTANATE 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable

Facteur VIII de coagulation humain

Veuillez lire attentivement cette notice avant dutiliser ce médicament car elle contient des informations importantes pour vous.

· Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.

· Si vous avez dautres questions, interrogez votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère.

· Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à dautres personnes. Il pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres.

· Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère. Ceci sapplique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice.

Sommaire notice

Dans cette notice :

1. QU'EST-CE QUE OCTANATE 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable ET DANS QUELS CAS EST-IL UTILISE ?

2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE AVANT D'UTILISER OCTANATE 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable ?

3. COMMENT UTILISER OCTANATE 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable ?

4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES EVENTUELS ?

5. COMMENT CONSERVER OCTANATE 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable ?

6. INFORMATIONS SUPPLEMENTAIRES

1. QU'EST-CE QUE OCTANATE 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable ET DANS QUELS CAS EST-IL UTILISE ?

Classe pharmacothérapeutique

OCTANATE appartient à une classe de médicaments appelés les facteurs de coagulation et il contient le facteur VIII de coagulation humain. C'est une protéine spéciale qui participe à la coagulation sanguine.

Indications thérapeutiques

OCTANATE est utilisé dans le traitement et la prévention des saignements chez les patients atteints d'hémophilie A. Ceci est un trouble au cours duquel un saignement peut continuer plus longtemps que prévu. Il est dû à un déficit congénital en facteur VIII dans le sang.

2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE AVANT D'UTILISER OCTANATE 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable ?

Liste des informations nécessaires avant la prise du médicament

Votre médecin peut vous recommander une vaccination contre le virus de l'hépatite A et le virus de l'hépatite B si vous recevez régulièrement ou de façon répétée des facteurs VIII de coagulation humain.

Contre-indications

Nutilisez jamais OCTANATE 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable:

· si vous êtes allergique au facteur VIII de coagulation humain ou à lun des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).

Précautions d'emploi ; mises en garde spéciales

Avertissements et précautions

Adressez-vous à votre médecin, pharmacien ou infirmier/ère avant dutiliser Octanate.

OCTANATE contient des traces de protéines humaines autres que le facteur VIII. Comme pour tout médicament contenant des protéines et injecté dans une veine (administré par voie intraveineuse) des réactions allergiques peuvent apparaître (Voir Section 4 « Quels sont les effets indésirables éventuels? »).

Les patients atteints dhémophilie A peuvent développer des inhibiteurs au facteur VIII (anticorps neutralisants) (Voir rubrique 4, « Quels sont les effets indésirables éventuels? »).

Information sur le sang et le plasma utilisés pour OCTANATE

Quand les médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasma humain, certaines mesures de prévention de la transmission dinfections aux patients sont mises en place. Ces mesures comprennent une sélection méticuleuse des donneurs de sang et de plasma afin dexclure ceux qui risquent de transmettre des infections, ainsi que le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour la présence de virus/infections. Les fabricants de ces produits incluent également des étapes dans le traitement du sang ou du plasma qui peuvent inactiver ou éliminer les virus. Cependant, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission dune infection ne peut être totalement exclu. Ceci sapplique également à tous virus inconnu ou émergent ou autres types dinfections.

Les mesures prises sont considérées comme efficaces contre les virus enveloppés tel que le Virus de limmunodéficience Humaine (VIH), le Virus de lHépatite B (VHB) et le Virus de lHépatite C (VHC), et contre le Virus non-enveloppé de lHépatite A (VHA). Les mesures prises peuvent être defficacité limitée vis-à-vis des virus non-enveloppés tels que le parvovirus B19.

Linfection par le parvovirus B19 peut être sévère chez les femmes enceintes (infection du bébé) et chez les personnes dont le système immunitaire est déprimé ou qui présentent certains types danémies (ex. drépanocytose ou diminution anormale des globules rouges).

Interactions avec d'autres médicaments

Autres médicaments et Octanate

Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament, y compris ceux obtenus sans prescription.

On ne connaît pas dinteractions des produits à base du facteur VIII de coagulation humain avec dautres médicaments. Toutefois, nassociez pas OCTANATE avec dautres médicaments pendant la perfusion.

Interactions avec les aliments et les boissons

Sans objet.

Interactions avec les produits de phytothérapie ou thérapies alternatives

Sans objet.

Utilisation pendant la grossesse et l'allaitement

Grossesse, allaitement et fécondité

Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifier de contracter une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant de prendre ce médicament.

Sportifs

Sans objet.

Effets sur l'aptitude à conduire des véhicules ou à utiliser des machines

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Aucun effet sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines n'a été observé.

Liste des excipients à effet notoire

OCTANATE 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable contient

moins de 1 mmol de sodium (23 mg) par dose cest-à-dire pratiquement « sans sodium» pour le flacon de 250 UI et contient jusquà 1.75 mmol de sodium (40 mg) par dose pour les flacons de 500 et 1000 UI. Cette information est à prendre en compte en cas de régime contrôlé en sodium.

3. COMMENT UTILISER OCTANATE 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable ?

Instructions pour un bon usage

OCTANATE doit être administré par voie intraveineuse après avoir été reconstitué avec le solvant fourni. Le traitement doit être initié sous surveillance médicale.

Posologie, Mode et/ou voie(s) d'administration, Fréquence d'administration et Durée du traitement

Dosage pour la prévention des saignements

Si vous souffrez dhémophilie A sévère, la prévention à long terme se fera par linjection de 20 à 40 UI de facteur VIII par kg de poids corporel à des intervalles de 2 à 3 jours. La dose sera adaptée en fonction de votre réponse. Dans certains cas, des intervalles plus courts ou des doses plus élevées peuvent être nécessaires.

Calcul du dosage

Respectez toujours la posologie indiquée par votre médecin. Si vous avez un doute, demandez plus dinformations à votre médecin ou à votre pharmacien.

Lactivité du facteur VIII se réfère à la quantité de facteur VIII présent dans le plasma. Elle est exprimée soit en pourcentage (relativement au plasma humain normal) soit en Unités Internationales (UI). Le dosage du facteur VIII est exprimé en UI.

Une Unité Internationale dactivité du facteur VIII est équivalente à la quantité du facteur VIII dans un ml de plasma humain normal. Une UI de facteur VIII par kg de poids corporel augmente lactivité du facteur VIII plasmatique de 1,5% -2 % de lactivité normale. Pour calculer la dose dont vous avez besoin, le niveau dactivité du facteur VIII dans votre plasma est déterminé. Celui-ci indiquera de combien lactivité doit être augmentée. Si vous nêtes pas certain de quelle augmentation de lactivité du facteur VIII vous avez besoin ou comment calculer le dosage, veuillez consulter votre médecin.

Le dosage requis est déterminé en utilisant la formule suivante :

Unités requises = poids corporel (kg) x élévation du facteur VIII souhaitée (%) (UI/dl) x 0,5

Votre dosage et sa fréquence dadministration doivent toujours être guidés par lefficacité clinique de chaque patient.

Dans le cas des événements hémorragiques suivants, lactivité du facteur VIII ne doit pas tomber en dessous du niveau dactivité plasmatique (en % de la normale) lors de la période correspondante. Le tableau suivant peut être utilisé comme guide pour le dosage lors dépisodes hémorragiques ou dintervention chirurgicale :

Degré dhémorragie/Type de procédure chirurgicale	Niveau de facteur VIII requis (%) (UI/dl)	Fréquence des doses (heures entre dosages) / Durée du traitement (jours)
Hémorragie
Saignement dans larticulation (début dhémarthrose), saignement musculaire ou buccal	20 -40	Répéter ladministration toutes les 12 à 24 heures, au moins 1 jour, jusquà la cessation de la douleur ou lobtention dune cicatrisation.
Saignement dans larticulation plus étendu (hémarthrose), hémorragie musculaire ou effusion de sang (hématome)	30 -60	Répéter la perfusion toutes les 12 à 24 heures pendant 3-4 jours ou plus jusquà la disparition de lhandicap et de la douleur.
Hémorragies mettant en jeu le pronostic vital comme : chirurgie de la tête, saignement dans la gorge, saignement abdominal majeur	60 - 100	Répéter linjection toutes les 8 à 24 heures, jusquà disparition du risque.
Chirurgie
Mineure Y compris extraction dentaire	30 - 60	Toutes les 24 heures, au moins 1 jour, jusquà cicatrisation.
Majeure	80 100 (pré- et post- opératoire)	Répéter linjection toutes les 8 à 24 heures, jusquà cicatrisation de la plaie, puis poursuivre le traitement pendant 7 jours supplémentaires de manière à maintenir une activité du FVIII de 30% à 60%.

Votre médecin vous conseillera sur les doses et la fréquence de la prise dOCTANATE.

Votre réponse au facteur VIII peut varier. Les niveaux de facteur VIII dans votre sang doivent être déterminés lors du traitement pour déterminer correctement le dosage à administrer et la fréquence des injections.

Utilisation chez les enfants

Une étude clinique (incluant 15 patients âgés de 6 ans au moins) na pas révélé de nécessité dappliquer des exigences de dosages particuliers chez les enfants.

Les données cliniques dutilisation dOCTANATE chez les patients non préalablement traités (PUPs) sont limitées. Une étude clinique est en cours. Jusquà présent, 10,3% des PUPs traités par OCTANATE ont développé des inhibiteurs.

Chez les PUPs, le possible développement danticorps doit être vérifié (ex. test de Bethesda) au cours du traitement.

Instructions pour le traitement à domicile:

· Veuillez lire attentivement lintégralité des instructions et suivez-les scrupuleusement.

· N'utilisez pas Octanate après la date de péremption mentionnée sur l'étiquette.

· Durant la procédure décrite ci-dessous, la stérilité doit être maintenue!

· La solution dans la seringue doit être limpide ou légèrement nacrée. N'injectez pas de solutions troubles ou ayant des dépôts.

· Utilisez immédiatement la solution préparée afin de prévenir toute contamination microbienne.

· N'utilisez que le nécessaire dinjection fourni. L'utilisation d'un autre dispositif d'injection/perfusion peut induire des risques additionnels et un échec du traitement.

Instructions pour la préparation de la solution:

N'utilisez pas le produit directement après la sortie du réfrigérateur. Amenez le solvant et la poudre contenus dans les flacons fermés à température ambiante.

Retirez les capuchons amovibles des deux flacons et nettoyez les bouchons en caoutchouc avec lune des compresses imbibées d'alcool fournies.

Le Mix2vial est représenté en Fig. 1. Placez le flacon de solvant sur une surface plane et tenez-le fermement. Prenez le Mix2vial et retournez-le. Placez la partie bleue du Mix2vial sur le dessus du flacon de solvant et appuyez fermement jusqu'à ce qu'il s'enclenche (Fig. 2 + 3).

Placez le flacon de poudre sur une surface plane et tenez-le fermement.

Prenez le flacon de solvant avec le Mix2vial fixé et retournez-le. Placez la partie transparente sur le dessus du flacon de poudre et appuyez fermement jusqu'à ce qu'il s'enclenche (Fig. 4). Le solvant s'écoule automatiquement dans le flacon de poudre.

Les deux flacons toujours fixés, tournez doucement le flacon de poudre jusqu'à ce que le produit soit dissous.

La dissolution est terminée en moins de 10 minutes à température ambiante. Il peut se produire une légère formation de mousse pendant la préparation. Dévissez le Mix2vial en deux parties (Fig. 5). La mousse va disparaître.

Eliminez le flacon de solvant vide avec la partie bleue du Mix2vial.

Instructions pour l'injection:

À titre de précaution, votre pouls doit être mesuré avant et pendant l'injection. S'il se produit une forte augmentation de votre fréquence cardiaque, réduisez la vitesse d'injection ou interrompez l'administration pendant un court moment.

Fixez la seringue à la partie transparente du Mix2vial. Retournez le flacon et prélevez la solution dans la seringue (Fig. 6).

La solution présente dans la seringue doit être limpide ou légèrement nacrée.

Dès que la solution a été transférée, tenez fermement le piston de la seringue (en la tenant tournée vers le bas) et retirez la seringue du Mix2vial (Fig. 7). Eliminez le Mix2vial et le flacon vide.

Nettoyez le site d'injection choisi avec lune des compresses imbibées d'alcool fournies.

Fixez l'aiguille pour injection fournie à la seringue.

Introduisez l'aiguille pour injection dans la veine choisie. Si vous avez utilisé un garrot pour rendre la veine plus facile à voir, ce garrot doit être relâché avant de commencer à injecter Octanate.

Du sang ne doit pas pénétrer dans la seringue, en raison du risque de formation de caillots de fibrine.

Injectez la solution dans la veine lentement, pas plus vite que 2 à 3 ml par minute.

Si vous utilisez plus d'un flacon de Octanate poudre pour un traitement, vous pouvez réutilisez la même aiguille pour injection et la même seringue. Le Mix2vial est réservé à un usage unique.

Symptômes et instructions en cas de surdosage

Si vous avez utilisé plus dOCTANATE 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable que vous nauriez dû :

Aucun symptôme lié à un surdosage par facteur VIII de coagulation humain na été rapporté.

Cependant, la dose recommandée ne devra pas être dépassée.

Instructions en cas d'omission d'une ou de plusieurs doses

Sans objet.

Risque de syndrome de sevrage

Sans objet.

4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES EVENTUELS ?

Description des effets indésirables

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Rare: affecte 1 à 10 utilisateurs sur 10000

Très rare: affecte moins de 1 utilisateur sur 10 000

Une hypersensibilité ou des réactions allergiques ont été observés de façon rare chez des patients traités par des produits contenant du facteur VIII. Les signes précoces des réactions allergiques peuvent inclure : être malade (vomissements), piqûre et sensation de brûlure au site dinjection, oppression thoracique, frissons, accélération du rythme cardiaque (tachycardie), sensation de mal être (nausées), sensation de picotements (fourmillements), rougeurs, maux de tête, démangeaisons (urticaire), tension artérielle basse (hypotension), rash, agitation, gonflement du visage, lèvres, bouche, langue ou cou qui peuvent provoquer une difficulté à avaler ou à respirer (angio-dème), fatigue (léthargie), respiration sifflante.

Si vous présentez lun des signes ci-dessus, contactez votre médecin.

Dans de très rares cas, ces réactions dhypersensibilité peuvent conduire à une réaction allergique généralisée sévère mettant en jeu le pronostic vital appelée anaphylaxie, pouvant inclure un choc ainsi que certains ou tous les symptômes décrits ci-dessus. Dans ce cas, prévenez immédiatement votre médecin ou appelez une ambulance.

Une fièvre peut apparaître dans de rares cas.

Si vous êtes atteint dhémophilie A, vous pouvez développer des inhibiteurs (anticorps neutralisants) du facteur VIII. Si ces anticorps apparaissent, ils peuvent empêcher votre médicament de fonctionner correctement et lhémorragie peut continuer. Dans ces rares cas, il est recommandé de contacter immédiatement un centre spécialisé dans lhémophilie. Le développement dinhibiteurs doit êtres surveillé lors du suivi clinique et par des tests de laboratoire appropriés.

Les inhibiteurs peuvent augmenter le risque de réactions allergiques· sévères (choc anaphylactique). Cest pourquoi, si vous présentez une réaction allergique, un test biologique devra être effectué afin de rechercher la présence dinhibiteurs.

Pour linformation sur la sécurité virale voir la rubrique 2. (Prendre des précautions particulières avec OCTANATE -Information sur le sang et le plasma utilisés pour OCTANATE).

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère. Ceci sapplique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice.

mentionnés dans cette notice, veuillez en informer votre médecin ou votre pharmacien.

5. COMMENT CONSERVER OCTANATE 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable ?

Tenir hors de la portée et de la vue des enfants.

Date de péremption

Nutilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur létiquette. La date de péremption fait référence au dernier jour du mois.

Conditions de conservation

A conserver au réfrigérateur (2°C - 8°C).

Ne pas congeler.

+Conserver les flacons dans l'emballage extérieur, à l'abri de la lumière.

Utiliser la solution reconstituée immédiatement et en seule fois.

Si nécessaire, mises en garde contre certains signes visibles de détérioration

Nutilisez pas ce médicament si vous remarquez des solutions troubles ou incomplètement dissoutes.

Ne jetez aucun médicament au tout-à-légout ni avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien déliminer le médicament que vous nutilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger lenvironnement.

6. INFORMATIONS SUPPLEMENTAIRES

Liste complète des substances actives et des excipients

Ce que contient OCTANATE 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable

La substance active est le facteur VIII de coagulation humain.

Volumes et concentrations

Poudre: taille des flacons: (FVIII UI)	Taille des flacons de solvant (à ajouter au flacon de poudre dOctanate®) (ml)	Concentration nominale de la solution reconstituée (FVIII UI/ml)
250 UI	5	50
500 UI	10	50
1000 UI	10	100