Veuillez lire attentivement l'intégralité de cette notice avant d'utiliser ce médicament.
·Gardez cette notice, vous pourriez avoir besoin de la relire.
·Si vous avez toute autre question, si vous avez un doute, demandez plus d'informations à votre médecin ou à votre pharmacien.
·Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez jamais à quelqu'un d'autre, même en cas de symptômes identiques, cela pourrait lui être nocif.
·Si l'un des effets indésirables devient grave ou si vous remarquez un effet indésirable non mentionné dans cette notice, parlez-en à votre médecin ou à votre pharmacien.
WILFACTIN est un médicament qui appartient à la classe des antihémorragiques.
La substance active est le facteur Willebrand humain, une protéine naturellement présente dans l'organisme. Le rôle de cette protéine est d'assurer une coagulation du sang normale et d'empêcher les saignements trop longs.
WILFACTIN est utilisé pour compenser le manque de facteur Willebrand chez les patients atteints de la maladie de Willebrand:
·afin de prévenir et traiter les saignements (hémorragies),
·en cas d'opération chirurgicale.
La maladie de Willebrand est une maladie héréditaire caractérisée par un manque en une protéine appelée facteur Willebrand. Ce manque entraîne des problèmes de coagulation.
WILFACTIN est utilisé lorsque le traitement seul par la desmopressine, un autre médicament, est inefficace ou contre-indiqué.
WILFACTIN ne doit pas être utilisé dans le traitement de l'hémophilie A.
La prise en charge et la surveillance du traitement de la maladie de Willebrand devront être effectuées par un spécialiste des maladies de la coagulation du sang.
Faites attention avec WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable:
·Si vous avez des saignements importants, votre médecin peut décider de vous donner, en plus de WILFACTIN, du facteur VIII (une autre protéine de la coagulation du sang) en phase initiale du traitement.
·Si vous avez des risques de formation de caillots dans le sang (complications thrombo-emboliques), votre médecin vous demandera de faire régulièrement des analyses de sang pour détecter les premiers signes de formation de caillots dans votre sang. De plus, une prévention de ces complications sera mise en place.
·Si le taux de facteur Willebrand dans le sang (appelé VWF:RCo) n'est pas suffisant ou si vos saignements ne sont pas contrôlés par le traitement. Dans cette situation, votre système immunitaire peut avoir réagi contre le facteur Willebrand en produisant des inhibiteurs (anticorps anti-facteur Willebrand), en particulier si vous êtes atteint d'une maladie de Willebrand de type 3. Votre médecin doit surveiller régulièrement l'apparition de ces inhibiteurs par des tests sanguins. L'apparition de ces inhibiteurs peut entraîner une diminution de l'efficacité du traitement.
·Si vous avez présenté des réactions allergiques (se référer à la rubrique 2 « Risque de réactions allergiques ») suite à l'injection de WILFACTIN, la présence d'inhibiteurs devra être recherchée.
Votre médecin vous informera des symptômes annonciateurs d'une réaction allergique:
·démangeaison (prurit),
·éruptions cutanées sur tout le corps (urticaire généralisée),
·oppression thoracique,
·respiration sifflante (dyspnée),
·chute de la pression sanguine (hypotension artérielle),
·gonflement de la gorge ou du visage.
Si l'un de ces signes survient, le traitement par WILFACTIN doit être interrompu immédiatement et un traitement de l'allergie mis en place tout de suite.
Si vous prenez ou avez pris récemment un médicament, y compris un médicament obtenu sans ordonnance, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien. Cependant, aucune interaction avec d'autres médicaments n'est connue à ce jour.
L'utilisation de WILFACTIN n'a pas été étudiée chez la femme enceinte ou qui allaite. L'utilisation de WILFACTIN a été étudiée uniquement chez l'animal mais ces études ne sont pas suffisantes pour garantir la sécurité de ce médicament au cours de la grossesse et de l'allaitement.
Par conséquent, si vous êtes enceinte ou si vous allaitez, votre médecin doit évaluer l'intérêt de vous administrer WILFACTIN. Il mesurera le bénéfice du traitement par rapport aux risques encourus.
Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre tout médicament.
Le traitement doit être initié et administré sous la surveillance d'un médecin spécialisé dans les troubles de l'hémostase afin de vérifier le bon déroulement du traitement et de prendre les mesures nécessaires si une allergie survient.
Dosage
Votre médecin vous indiquera la dose de WILFACTIN à utiliser.
La dose à utiliser et la fréquence d'utilisation dépendent de:
·votre poids,
·l'importance de vos saignements,
·l'état de votre organisme,
·le résultat de vos analyses de sang,
·et dans certains cas, de l'opération que vous allez subir (exemples: intervention chirurgicale, extraction dentaire ).
La dose à utiliser est exprimée en nombre d'unité (UI). La dose varie de 40 à 80 UI/kg. Au cours du traitement, votre médecin vous recommandera des tests sanguins pour contrôler:
·le taux de facteur VIII (FVIII:C),
·le taux de facteur Willebrand (FVW:RCo),
·la présence d'un inhibiteur,
·les premiers signes de formation de caillots si vous avez un risque de développer ces complications.
Selon les résultats de ces tests, votre médecin pourra décider d'adapter la dose et la fréquence de vos injections.
Dans certains cas, l'utilisation de préparation de facteur VIII (une autre protéine de la coagulation) en plus de WILFACTIN est nécessaire pour traiter ou prévenir plus rapidement les saignements (lors de situations d'urgences ou si les saignements sont importants).
Mode et voie d'administration
Avant l'injection, ce médicament est préparé par un professionnel de santé. Ce médicament est ensuite injecté dans les veines par perfusion.
La préparation et la méthode d'administration de WILFACTIN sont expliquées à la fin de cette notice dans la partie réservée aux professionnels de santé.
Comme tous les médicaments, WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable est susceptible d'avoir des effets indésirables, bien que tout le monde n'y soit pas sujet.
Les réactions suivantes n'ont pas été fréquemment observées et peuvent, dans certains cas, évoluer vers une réaction allergique (anaphylactique) sévère voire un état de choc: gonflement de la gorge et du visage (dème de Quincke), brûlures ou picotements au point d'injection, frissons, rougeurs, éruption cutanée sur tout le corps (urticaire généralisée), maux de tête (céphalées), démangeaison (prurit), baisse de la pression sanguine (hypotension artérielle), somnolence, nausées, agitation, accélération du rythme du cur (tachycardie), oppression thoracique, fourmillements, vomissements ou respiration sifflante (dyspnée).
De rares cas d'augmentation de la température du corps (hyperthermie) ont également été observés.
L'apparition d'un inhibiteur du facteur Willebrand est très rare, en particulier chez les patients atteints du type 3 de la maladie de Willebrand (se référer à la section 2 « Faites attention »).
Si vous ressentez un des effets mentionnés comme graves ou si vous présentez des effets indésirables non mentionnés dans cette notice, veuillez en informer votre médecin ou votre pharmacien.
Ne pas utiliser WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable après la date de péremption mentionnée sur l'étiquette du flacon et la boîte. La date d'expiration fait référence au dernier jour du mois.
N'utilisez pas WILFACTIN si vous constatez une solution trouble ou contenant un dépôt.
Les médicaments ne doivent pas être jetés au tout à l'égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien ce qu'il faut faire des médicaments inutilisés. Ces mesures permettront de protéger l'environnement.
Que contient WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable ?
La substance active est :
·le facteur Willebrand humain (100 UI/ml) exprimé en UI du cofacteur de la ristocétine (VWF:RCo).
Après reconstitution de WILFACTIN 500 UI avec 5 ml d'eau pour préparations injectables, un flacon contient 500 UI de facteur Willebrand humain.
Après reconstitution de WILFACTIN 1000 UI avec 10 ml d'eau pour préparations injectables, un flacon contient 1000 UI de facteur Willebrand humain.
Après reconstitution de WILFACTIN 2000 UI avec 20 ml d'eau pour préparations injectables, un flacon contient 2000 UI de facteur Willebrand humain.
Avant l'ajout d'albumine, l'activité spécifique est égale ou supérieure à 50 UI VWF:RCo/mg de protéines.
Le taux résiduel de facteur VIII de coagulation humain contenu dans WILFACTIN est habituellement inférieur ou égal à 10 UI de facteur VIII pour 100 UI dactivité facteur Willebrand.
Les autres composants sont :
·pour la poudre : l'albumine humaine, le chlorhydrate d'arginine, la glycine, le citrate de sodium et le chlorure de calcium,
·pour le solvant : l'eau pour préparations injectables.
Qu'est-ce que WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable et contenu de l'emballage extérieur:
WILFACTIN se présente sous la forme d'une poudre et d'un solvant pour solution injectable contenus dans des flacons de verre et d'un système de transfert.
"Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de santé:"
Posologie
Généralement, l'administration d'une UI/kg de facteur Willebrand augmente le taux plasmatique de VWF:RCo d'environ 0,02 UI/ml (2 %).
Des taux de VWF:RCo > 0,6 UI/ml (60 %) et de FVIII:C > 0,4 UI/ml (40 %) doivent être atteints.
L'hémostase est généralement assurée lorsque le facteur VIII coagulant (FVIII:C) atteint un taux de 0,4 UI/ml (40 %). L'injection de facteur Willebrand seul induit une remontée progressive du taux de FVIII:C qui n'atteint son maximum que dans un délai de 6 à 12 heures. Elle ne peut pas corriger immédiatement le taux de FVIII:C. Par conséquent, si le taux initial en FVIII:C du patient se situe au-dessous du seuil critique, dans toutes les situations où une correction rapide de l'hémostase est nécessaire, tels que le traitement d'une hémorragie, un traumatisme sévère ou une intervention chirurgicale en urgence, il est nécessaire de co-administrer un facteur VIII associé au facteur Willebrand, afin de parvenir à un taux de FVIII:C suffisant pour assurer l'hémostase.
Cependant, si une élévation immédiate du taux de FVIII:C n'est pas nécessaire, notamment en cas d'intervention chirurgicale programmée, ou si le taux de base de FVIII:C est suffisant pour assurer l'hémostase, le médecin peut décider de ne pas recourir à la co-administration de facteur VIII lors de la première injection de facteur Willebrand.
·Première injection La première dose est de 40 à 80 UI/kg de WILFACTIN pour le traitement des hémorragies ou d'un traumatisme, associée à la quantité nécessaire de facteur VIII, calculée selon le taux plasmatique de base de FVIII:C du patient, afin d'atteindre le taux approprié de FVIII:C, immédiatement avant l'intervention ou le plus tôt possible après la survenue de l'épisode hémorragique ou du traumatisme sévère. En cas de chirurgie, la première injection doit être administrée 1 h avant l'intervention. Une dose initiale de 80 UI/kg de WILFACTIN peut être indiquée, en particulier chez les patients atteints du type 3 de la maladie de Willebrand, pour lesquels des doses supérieures peuvent être nécessaires, afin de maintenir des taux suffisants. En cas d'intervention programmée, un délai de 12 à 24 heures est recommandé entre la première injection de WILFACTIN et l'acte chirurgical qui sera précédé d'une seconde injection pré-opératoire de WILFACTIN 1 heure avant l'intervention. Dans ce cas, il n'est pas nécessaire de co-administrer du facteur VIII, dans la mesure où le FVIII:C a atteint un taux critique de 0,4 UI/ml (40 %) avant l'intervention. Toutefois, ce taux doit être vérifié pour chaque patient.
·Injections suivantes Le traitement sera poursuivi, si nécessaire, par WILFACTIN seul à la dose de 40 à 80 UI/kg par jour, en une ou deux injections quotidiennes, pendant un à plusieurs jours. La dose et la fréquence des injections doivent toujours être adaptées au type de chirurgie, à l'état clinique et biologique du patient (FVW:RCo et FVIII:C) et au type et à la gravité de l'accident hémorragique.
·Traitement ambulatoire Le traitement à domicile peut être initié sur décision du praticien notamment en cas de saignements mineurs à modérés.
·Prophylaxie WILFACTIN peut être administré en prophylaxie à long terme à une posologie adaptée à chaque individu. Des posologies allant de 40 à 60 UI/kg de WILFACTIN, administrées 2 ou 3 fois par semaine, permettent de diminuer le nombre d'épisodes hémorragiques. La caractérisation de la réponse au traitement par WILFACTIN des enfants de moins de 6 ans et des patients naïfs au facteur Willebrand n'a pas été documentée dans les études cliniques.
Mode et voie d'administration
Administration intraveineuse.
Reconstitution
Respecter les règles d'asepsie habituelles.
·Si nécessaire, amener les deux flacons (poudre et solvant) à une température ne dépassant pas 25°C
·Retirer la capsule protectrice du flacon de solvant (eau pour préparations injectables) et du flacon de poudre.
·Désinfecter la surface de chaque bouchon.
·Retirer l'opercule du dispositif Mix2Vial. Sans extraire le dispositif de son emballage, enclencher l'extrémité bleue du Mix2Vial sur le bouchon du flacon de solvant.
·Retirer puis jeter l'emballage. Prendre soin de ne pas toucher la partie maintenant exposée du dispositif.
·Retourner l'ensemble flacon de solvant-dispositif et l'enclencher sur le flacon de poudre par la partie transparente du dispositif. Le solvant est transféré automatiquement dans le flacon de poudre. Maintenir l'ensemble et agiter doucement, d'un mouvement circulaire, pour dissoudre totalement le produit.
·En maintenant la partie produit reconstituée d'une main et la partie solvant de l'autre, séparer les flacons en dévissant le dispositif Mix2Vial.
La poudre est généralement dissoute instantanément et doit être complètement dissoute en moins de 10 minutes. La solution obtenue est limpide ou légèrement opalescente, incolore ou légèrement jaunâtre.
Le produit reconstitué doit être inspecté visuellement avant administration.
Administration
·Tenir le flacon du produit reconstitué verticalement en vissant une seringue stérile sur le dispositif Mix2Vial. Aspirer lentement le produit dans la seringue.
·Une fois le produit transféré dans la seringue, tenir celle-ci fermement (piston dirigé vers le bas), dévisser le dispositif Mix2Vial et le remplacer par une aiguille intraveineuse ou une aiguille épicrânienne.
·Expulser l'air de la seringue et piquer la veine après désinfection.
·Injecter lentement par voie intraveineuse en une seule fois, immédiatement après reconstitution, sans dépasser un débit de 4 ml/minute.
Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.
Conservation après reconstitution
Pour des raisons de stérilité, il est recommandé d'utiliser le produit immédiatement après reconstitution. Toutefois, la stabilité physico-chimique a été démontrée pendant 24 heures à 25°C.
