ANSM - Mis à jour le : 10/09/2014
NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion
Hémine humaine
· Gardez cette notice. Vous pourriez avoir besoin de la relire.
· Si vous avez dautres questions, interrogez votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère.
· Ce médicament vous a été personnellement prescrit. Ne le donnez pas à dautres personnes. Il pourrait leur être nocif, même si les signes de leur maladie sont identiques aux vôtres.
· Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère. Ceci sapplique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Voir rubrique 4.
Que contient cette notice :
1. Qu'est-ce que NORMOSANG et dans quels cas est-il utilisé ?
2. Quelles sont les informations à connaître avant d'utiliser NORMOSANG ?
3. Comment utiliser NORMOSANG ?
4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?
5. Comment conserver NORMOSANG ?
6. Informations supplémentaires.
Classe pharmacothérapeutique : Autres agents hématologiques.
NORMOSANG contient de lhémine humaine, une substance dérivée du sang humain.
NORMOSANG est utilisé pour traiter des attaques soudaines de porphyrie hépatique aiguë ; cette maladie est caractérisée par laccumulation de composés dans le foie (dont les porphyrines et ses précurseurs toxiques). Il existe trois types de porphyries hépatiques dont les noms médicaux sont : porphyrie aiguë intermittente, porphyrie variegata, coproporphyrie héréditaire. Cette accumulation conduit à certains symptômes de la maladie dont des douleurs (principalement au niveau de labdomen, du dos et des cuisses), nausées, vomissements et constipation.
Liste des informations nécessaires avant la prise du médicament
Sans objet.
Nutilisez jamais NORMOSANG :
Précautions d'emploi ; mises en garde spéciales
Mises en garde et précautions demploi
o histoire familiale ou personnelle évocatrice,
o signes cliniques évocateurs,
o détermination quantitative dans les urines de lacide delta-amino-lévulinique et du porphobilinogène (marqueurs spécifiques de la maladie).
· Lefficacité de NORMOSANG est dautant plus grande que le traitement est mis en route plus précocement par rapport au début de la crise.
· Après ladministration de NORMOSANG, les douleurs abdominales et les autres symptômes gastro-intestinaux disparaissent généralement en 2 à 4 jours. Les complications neurologiques (paralysies et troubles psychiques) sont moins sensibles au traitement.
· Vous serez suivi par votre médecin durant toute la durée du traitement car les crises de porphyrie sont souvent associées à divers effets sur le cur, la circulation et le système nerveux.
· Ne pas :
o modifier brusquement votre régime alimentaire, en particulier, ne pas jeûner sur de longues périodes,
o prendre de médicament ou substances tels que des strogènes (par exemple contraceptifs oraux), des barbituriques (médicaments utilisés pour dormir et médicaments parfois utilisés dans le traitement des épilepsies) ou des stéroïdes (médicaments mimant les hormones corporelles), car ils peuvent déclencher ou aggraver les crises de porphyrie.
Demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien sur le médicament que vous devez prendre (maintenant et dans le futur).
· Pour prévenir toute irritation veineuse, la solution sera administrée par injection dans une veine large (vaisseau) de votre bras ou dans une veine de votre poitrine pendant au moins 30 minutes. Après la perfusion, la veine doit être rincée avec une solution saline.
· Un caillot de sang peut obstruer la veine utilisée pour la perfusion (« thrombose veineuse »).
· La solution perfusée peut donner à votre sang une coloration inhabituelle.
· Afin de limiter le risque dune surcharge en fer, NORMOSANG ne doit pas être utilisé en traitement préventif des crises de porphyrie hépatique.
· Lhémine humaine contient du fer. Une surcharge en fer est susceptible de se développer après plusieurs années de traitement par des perfusions répétées de NORMOSANG. Cest pourquoi votre médecin vous fera régulièrement des tests sanguins pour surveiller votre taux de fer.
· Les mesures standard de prévention des infections résultant de lutilisation de médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain consistent à sélectionner les donneurs, dépister des marqueurs spécifiques sur chaque don, et la fabrication par étapes efficaces dinactivation/élimination des virus. Malgré ces dispositions, le risque de transmission dagents infectieux ne peut être totalement exclu lors de ladministration de médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain. Ceci concerne également les virus inconnus ou émergents et dautres agents pathogènes.
· Les mesures prises sont jugées efficaces pour les virus à enveloppe tels que le VIH, le VHB et le VHC.
A chaque administration de NORMOSANG à un patient, il est vivement recommandé de noter le numéro du lot administré, afin de garder une traçabilité entre le produit administré et le patient.
Interactions avec d'autres médicaments
Autres médicaments et NORMOSANG
Informez votre médecin si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament.
Interactions avec les aliments et les boissons
NORMOSANG avec des aliments et boissons
Interactions avec les produits de phytothérapie ou thérapies alternatives
Utilisation pendant la grossesse et l'allaitement
Les risques dutilisation de NORMOSANG au cours de la grossesse ne sont pas définis ; cependant, il na pas été observé à ce jour deffet sur les nouveau-nés de mères traitées par NORMOSANG durant leur grossesse.
Si vous êtes enceinte, demandez conseil à votre médecin avant que lon ne vous administre NORMOSANG. Il ne vous prescrira ce médicament que si cela est absolument nécessaire.
NORMOSANG na pas fait lobjet détude au cours de lallaitement. Toutefois, dans la mesure où de nombreuses substances passent dans le lait maternel, vous devez informer votre médecin si vous allaitez, ou lui demander conseil avant de recevoir NORMOSANG. Votre médecin ne vous prescrira un traitement par NORMOSANG que sil est absolument nécessaire, ou bien vous conseillera darrêter dallaiter votre enfant.
NORMOSANG contient de léthanol (alcool). Vous devez en tenir compte si vous êtes enceinte ou que vous allaitez. Voir « NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion contient de léthanol ».
Sportifs
Effets sur l'aptitude à conduire des véhicules ou à utiliser des machines
Conduite de véhicules et utilisation de machines
Votre médicament ne doit pas affecter votre aptitude à conduire ou à utiliser des machines.
Liste des excipients à effet notoire
NORMOSANG contient de léthanol
NORMOSANG contient 11,78 % de volume déthanol (alcool), c'est-à-dire plus de 1 000 mg par dose journalière (une ampoule), ce qui équivaut à 23,6 ml de bière ou 9,8 ml de vin par dose.
Dangereux en cas dutilisation chez les sujets alcooliques.
A prendre en compte chez les femmes enceintes ou allaitant, les enfants et les groupes à haut risque tels que les insuffisants hépatiques ou les épileptiques.
Demandez conseil a votre médecin avant que NORMOSANG vous soit administré, si vous présentez lune des conditions ci-dessus.
3. COMMENT UTILISER NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion ?
Instructions pour un bon usage
Posologie, Mode et/ou voie(s) d'administration, Fréquence d'administration et Durée du traitement
La dose à administrer sera calculée en fonction de votre poids corporel, la dose journalière est de 3 mg par kg de masse corporelle, mais ne doit pas dépasser 250 mg (1 ampoule) par jour. La quantité calculée sera diluée dans une solution saline (chlorure de sodium à 0,9 %) en flacon de verre et formera une solution de couleur noirâtre.
La solution vous sera administrée par perfusion dans une grosse veine de lavant-bras ou dans une veine centrale au niveau de votre poitrine sur une durée dau moins 30 minutes. La solution de la perfusion peut donner une couleur inhabituelle à votre sang.
Après la perfusion, la veine sera rincée avec une solution saline.
Habituellement, vous recevrez une perfusion par jour pendant quatre jours.
Si les symptômes nont pas disparu après la première série de perfusions, votre médecin peut exceptionnellement décider de commencer une deuxième cure de traitement.
Symptômes et instructions en cas de surdosage
Si vous avez reçu plus de NORMOSANG que vous nauriez dû :
Votre médecin vous traitera pour en éviter les effets secondaires.
Instructions en cas d'omission d'une ou de plusieurs doses
Si vous oubliez dutiliser NORMOSANG :
Si vous arrêtez dutiliser NORMOSANG:
Sans objet.
4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES EVENTUELS ?
Description des effets indésirables
Effets indésirables rares (pouvant affecter jusquà 1 patient sur 1 000) : une fièvre et des réactions allergiques graves (éruption cutanée et dème gonflement de la langue), incluant une réaction anaphylactoïde, peuvent survenir dans de rares cas.
Les réactions anaphylactoïdes sont des réactions subites pouvant engager le pronostic vital qui peuvent survenir dans de rares cas. Si vous présentez des symptômes tels qudème du visage, dyspnée (difficultés pour respirer), sensation doppression thoracique, tachycardie (rythme cardiaque rapide), hypotension, urticaire, perte de connaissance spontanée (causée par un apport de sang insuffisant au cerveau), la perfusion devra être arrêtée et le médecin devra être appelé immédiatement.
Effets indésirables très fréquents (pouvant affecter plus de 1 patient sur 10) : après des traitements répétés, laccès aux veines de votre bras peut devenir difficile ce qui peut conduire au besoin dimplanter un cathéter au niveau des veines de votre poitrine.
Effets indésirables fréquents (pouvant affecter jusquà 1 patient sur 10) : si la perfusion est réalisée dans des veines trop fines, cela peut provoquer des douleurs et une inflammation.
Effets indésirables peu fréquents (pouvant affecter jusquà 1 patient sur 100) : la quantité de composé du fer (appelé ferritine) peut augmenter dans le sang après des administrations répétées sur plusieurs années. Afin de limiter le risque daugmentation de la quantité de composé ferrique, NORMOSANG ne doit pas être utilisé en traitement préventif des attaques aiguës.
Fréquence indéterminée (ne peut être estimée à partir des données disponibles) : maux de tête, thrombose veineuse (formation de caillots dans les veines centrales ou périphériques), y compris thrombose au site dinjection.
Déclaration des effets secondaires
Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à votre infirmier/ère. Ceci sapplique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration : Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) et réseau des Centres Régionaux de Pharmacovigilance - Site internet: www.ansm.sante.fr
En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage dinformations sur la sécurité du médicament.
5. COMMENT CONSERVER NORMOSANG 25 mg/ml, solution à diluer pour perfusion ?
Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.
A conserver au réfrigérateur (entre 2°C et 8°C).
Conserver lampoule dans lemballage extérieur à labri de la lumière.
Après dilution, la solution diluée doit être utilisée dans lheure.
Si nécessaire, mises en garde contre certains signes visibles de détérioration
Ne jetez aucun médicament au tout-à-légout ni avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien déliminer les médicaments que vous nutilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger lenvironnement.
6. INFORMATIONS SUPPLEMENTAIRES
Liste complète des substances actives et des excipients
Ce que contient NORMOSANG
· La substance active est :
Lhémine humaine (25 mg/ml). Une ampoule de 10 ml contient 250 mg dhémine humaine. Après dilution dune ampoule de 10 ml dans 100 ml dune solution de NaCl à 0,9 %, la solution diluée contient 2 273 microgrammes par ml dhémine humaine.
· Les autres composants sont :
Larginine, léthanol (96 %), le propylène glycol et leau pour solutions injectables.
Forme pharmaceutique et contenu
Aspect de NORMOSANG et contenu de lemballage extérieur
NORMOSANG est une solution foncée y compris après dilution de la solution à diluer pour perfusion.
Titulaire de lautorisation de mise sur le marché et fabricant
IMMEUBLE LE WILSON
70, AVENUE DU GENERAL DE GAULLE
92800 PUTEAUX
FRANCE
IMMEUBLE LE WILSON
70, AVENUE DU GENERAL DE GAULLE
92800 PUTEAUX
FRANCE
IMMEUBLE LE WILSON
70, AVENUE DU GENERAL DE GAULLE
92800 PUTEAUX
FRANCE
Noms du médicament dans les Etats membres de l'Espace Economique Européen
NORMOSANG Autriche / Belgique / Chypre / République Tchèque / Danemark / Estonie / Finlande / France / Allemagne / Grèce / Hongrie / Islande / Irlande / Italie / Lettonie / Lituanie / Luxembourg / Malte / Pays-Bas / Norvège / Portugal / Slovaquie / Slovénie / Espagne / Suède / Royaume-Uni
Human Hemin Orphan Europe - Pologne
Date dapprobation de la notice
La dernière date à laquelle cette notice a été révisée est {MM/AAAA}.
AMM sous circonstances exceptionnelles
Des informations détaillées sur ce médicament sont disponibles sur le site Internet de lANSM (France).
Informations réservées aux professionnels de santé
Sans objet.