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La mystérieuse maladie proche de Creutzfeldt-Jakob qui inquiète les Canadiens

Une maladie inconnue intrigue les neurologues canadiens depuis plusieurs semaines. Ses symptômes sont semblables à ceux de Creutzfeldt-Jakob mais les examens n’ont révélé aucune trace de prions, qui sont à l’origine de cette maladie neurodégénérative.

La mystérieuse maladie proche de Creutzfeldt-Jakob qui inquiète les Canadiens Lars Neumann/iStock

  • Publié le 07.05.2021 à 14h30
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L'ESSENTIEL
  • Les symptômes sont très variés en fonction des patients, allant de troubles du sommeil à des pertes de poids brutales et des troubles psychiatriques.
  • Une batterie de tests sont menés sans qu'aucun n'ait révélé les causes de cette maladie.
  • Les chercheurs pensent que l'origine n'est pas génétique mais serait causé par un élément toxique acquis dans l’environnement.

Le mystère reste entier. Dans la province du Nouveau-Brunswick, à l’extrême Est du pays, 48 cas de patients atteints de troubles neurologiques intriguent les médecins. Leurs symptômes ont un temps fait penser qu’ils étaient atteints de la maladie neurodégénérative de Creutzfeldt-Jakob mais les examens n’ont révélé aucune trace de prions, qui sont à l’origine de celle-ci, ni même d’autres marqueurs de pathologies neurologiques connues. En plus, les patients sont âgés de 18 ans à 85 ans et réunissent autant de femmes que d’hommes, laissant peu d’indices quant à l’origine de cette étrange maladie. En outre, elle n’est pas totalement nouvelle puisque, comme l’a rapporté Radio Canada, le premier cas signalé remonte à 2015 avant que 11 nouveaux patients soient détectés en 2019 puis que 24 nouveaux cas aient émergé l’année dernière. Depuis le début de l’année 2021, six nouvelles personnes ont rapporté les mêmes symptômes.

Des symptômes très variés

Les symptômes apparaissent très variés selon les patients et six personnes auraient déjà succombé à cette maladie. Au départ, il peut y avoir des changements de comportement et l'apparition d’anxiété, de dépression et d’irritabilité, ainsi que des douleurs inexpliquées, des douleurs musculaires et des spasmes chez des personnes auparavant en bonne santé. Les patients développent alors généralement des difficultés pour dormir, qui se matérialisent par des insomnies ou des hypersomnies sévères, voire des rêves hallucinatoires troublants ou des hallucinations auditives éveillées, ainsi que des troubles de la mémoire. Des troubles du langage peuvent également apparaître avec des bégaiements et des palilalies, soit la répétition de mots. Certains ont brusquement perdu du poids et souffrent d’atrophie musculaire ainsi que des troubles visuels et des problèmes de coordination, ainsi que des contractions musculaires involontaires. De nombreux patients ont désormais besoin de l’aide de marcheurs ou de fauteuils roulants. Enfin, certains ont présenté un “délire de Capgras”, un trouble psychiatrique dans lequel une personne croit qu’un proche a été remplacé par un imposteur.

Les patients passent de nombreux tests pour tenter d’identifier la maladie, sous l’œil du neurologue Alier Marrero en lien avec une équipe de chercheurs et l’agence fédérale de la santé publique canadienne. Ces derniers examinent pêle-mêle les maladies à prion, les maladies génétiques, les maladies auto-immunes, les formes de cancer, les dépistages pour des virus, des bactéries, des champignons, des métaux lourds et des anticorps anormaux. Les facteurs environnementaux, les expositions au mode de vie, les voyages, les antécédents médicaux ou encore les sources de nourriture et d’eau sont également étudiés. Les patients subissent aussi des prélèvements lombaires pour tester diverses infections et troubles possibles.

Plus de questions que de réponses

Pour l’heure, les chercheurs n’ont rien trouvé. “À ce stade, nous avons plus de questions que de réponses”, a résumé la médecin hygiéniste en chef, le Dr Jennifer Russell, citée par Radio Canada. La piste actuelle mène vers la théorie que cette maladie est acquise et non génétique. “Notre première idée commune est qu’il y a un élément toxique acquis dans l’environnement de ce patient qui déclenche les changements dégénératifs”, avance Alier Marrero. Une autre hypothèse jpointe une exposition chronique à une “excitotoxine”, comme l’acide domoïque. Une autre toxine, la bêta-méthylamino-L-alanine (BMAA), considérée comme risque environnemental dans le développement de maladies comme Alzheimer et Parkinson, est également à l’étude. Le BMAA est produit par des cyanobactéries, ou algues bleu-vert. Certains chercheurs pensent également que la BMAA est liée à une maladie neurodégénérative qui a frappé une population indigène du territoire insulaire américain de Guam au milieu du XXe siècle et qui trouve son origine dans des graines qui faisaient partie de leur alimentation.

Aucun traitement n’existe pour soigner ces patients. Les médicaments qui leur sont prescrits parviennent uniquement à soulager l’inconfort de certains symptômes. Enfin, les chercheurs émettent l’hypothèse que d’autres patients puissent être touchés par cette mystérieuse maladie mais qu’ils n’ont pas encore été identifiés.

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