"Il est quatre heures du matin et quelque chose ne va pas." Helena Merriman, animatrice radio de la BBC, a raconté, dans un entretien accordé au média britannique, qu’elle n’entendait plus son bébé pleurer, quelques mois après son accouchement. "Mon mari n’est plus dans le lit à côté de moi. J’aperçois une lueur vacillante sur l’écran du babyphone. Le voilà qui porte Sam, notre bébé de quatre mois. Je suis confuse, j'entends toujours Sam en premier", a déclaré la quadragénaire.

Durant les semaines suivantes, le même scénario se reproduit. La journaliste dormait paisiblement et ne percevait pas les pleurs de son fils la nuit. Cette surdité se présentait également la journée. "Je me suis retrouvée à lire sur les lèvres de mes amis pour comprendre ce qu'ils disaient", s’est-elle souvenue. Inquiète, elle a consulté son médecin qui l’a orienté vers une clinique d’audiologie. La mère de Sam a effectué une série de tests auditifs. Six semaines après avoir fait ces examens, la clinique lui a annoncé qu’elle souffrait d’une maladie dégénérative appelée "otospongiose".

Une pathologie qui touche plus les femmes que les hommes

L’otospongiose est une maladie de l’os de l’oreille. Selon le Centre National d'Information sur la Surdité, elle concerne plus particulièrement les femmes (deux femmes pour un homme) et survient entre 20 et 40 ans.

Dans le cadre de l’otospongiose, le renouvellement osseux ne s’effectue pas correctement et à certains endroits, l’os normal est remplacé par un os de mauvaise qualité, qui réalise des foyers otospongieux ou otoscléreux. "Les foyers se localisent le plus souvent au niveau des osselets et en particulier de l’étrier. Ils sont responsables d’un blocage progressif de l’étrier appelé ankylose de l’étrier", précise l’Assurance maladie.

Cette pathologie se manifeste par une perte progressive de l’audition, qui peut affecter une ou les deux oreilles, des acouphènes et rarement par des sensations vertigineuses. Ces différents symptômes peuvent entraîner une gêne sociale de plus en plus invalidante.

Quelles sont les causes ?

"L’otospongiose est fort probablement une maladie d’origine génétique, bien que le gène responsable de l’affection n’ait pas encore été identifié de façon certaine. On retrouve très fréquemment chez les patients des antécédents d’otospongiose dans la famille. Le gène de la maladie se transmet de génération en génération, mais la maladie clinique (c’est-à-dire la surdité) ne se déclare pas chez tous les individus de cette famille", développe l’hôpital Fondation Adolphe de Rothschild. Cette maladie de l’os de l’oreille peut se présenter ou s’aggraver au cours d’une grossesse, d’après le Centre National d'Information sur la Surdité.

Une batterie d’examens pour diagnostiquer l’otospongiose

Les différents signes évocateurs de l’affection doivent amener le patient à consulter son médecin. Pour établir le diagnostic, le praticien réalise un examen clinique et recherche des antécédents familiaux d’otospongiose. Dans un deuxième temps, il effectue une otoscopie pour vérifier qu’aucune déformation ou inflammation se présente au niveau des tympans. Le professionnel de santé réalise ensuite une audiométrie pour mettre en évidence une surdité de transmission et pour apprécier l’importance de la baisse auditive. Autre examen complémentaire : un scanner.

Un traitement chirurgical et non médical

"Il n'existe pas de traitement médical curatif de l'otospongiose", spécifie l’hôpital Fondation Adolphe de Rothschild. Les personnes atteintes de cette affection doivent subir une intervention chirurgicale pour améliorer leur audition. Un appareillage auditif, comme alternative à la chirurgie, peut également être proposé aux patients.