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Sarcoïdose : une toux et une fatigue qui peuvent se compliquer

Sarcoïdose : une toux et une fatigue qui peuvent se compliquer

Sarcoïdose : une toux et une fatigue qui peuvent se compliquer
Motortion/iStock
Publié le 31.08.2022

Sarcoïdose : TRAITEMENT

Quels sont les principes du traitement de la sarcoïdose ?

Le traitement des formes pulmonaires n’est pas systématique, mais dans les formes évolutives, il permet de supprimer la gêne respiratoire et d’empêcher l’apparition de la fibrose pulmonaire. Il ne peut pas être systématique car 30 à 70 % des malades de stade I et II guérissent spontanément au bout de deux ou trois ans, sans aucun risque de récidive après la guérison.
C’est donc surtout en cas d’atteinte du cœur, du cerveau, des reins ou des yeux, ou en cas d’atteinte sévère des poumons qu’il est indispensable de suivre un traitement pour contrôler la maladie et limiter les complications. Globalement, un traitement est nécessaire chez environ un malade sur deux, soit d’emblée, soit dans un deuxième temps du fait d’une évolution défavorable.
Le traitement est basé essentiellement sur la corticothérapie et sur les immunosuppresseurs. La durée et l’intensité du traitement dépendent de la sévérité de la maladie.

Quels sont les principes d’utilisation du traitement corticoïde ?

Le traitement corticoïde (prednisone et prednisolone) est le principal traitement de la sarcoïdose.
Il est utilisé en cas d’atteinte gênante ou persistante des poumons, mais aussi en cas d’atteinte cardiaque, neurologique, rénale, ou ophtalmique grave.
Le principe est de donner un « traitement d’attaque » les 3 premiers mois, à une dose de 0,5 et parfois de 1 milligramme par kilogramme de poids corporel et par jour (par exemple, 35 à 70 mg par jour chez une personne de 70 kg) puis, après obtention d’une rémission, de diminuer très progressivement les doses. Ils permettent de diminuer la formation et l’augmentation de volume des granulomes et donc d’améliorer ou de préserver le fonctionnement de l’organe touché.
La durée minimale recommandée est de 18 mois pour éviter les rechutes car les corticoïdes ont un effet suspensif sur les signes et les complications en attendant la rémission de la maladie. Le but est d’éviter la réapparition de la maladie après l’arrêt des corticoïdes.
Le traitement corticoïde est efficace quel que soit l’organe atteint. En cas d’inflammation de l’œil (« uvéite »), des collyres à base de corticoïdes sont parfois utilisés. Des crèmes ou pommades contenant des corticoïdes peuvent aussi être appliquées en plus sur les lésions de la peau.
Les corticoïdes peuvent cependant provoquer divers effets indésirables s’ils sont utilisés longtemps et à forte dose : le traitement doit donc faire l’objet d’un protocole validé et d’une surveillance étroite et la prévention des complications doit être instaurée. Parmi les effets indésirables du traitement prolongé, on trouve une prise de poids, une hypertension artérielle, une déminéralisation des os (ostéoporose), une perte de la masse musculaire, des troubles hormonaux, des boutons sur la peau (acné), des ecchymoses (bleus), des troubles digestifs (gastrite), l’apparition d’une cataracte (l’œil devient opaque et la vue baisse) et un risque augmenté d’infections. La plupart des effets secondaires de la corticothérapie sont dépendant de la dose (« dose-dépendants ») et commencent à s’estomper quand les doses diminuent. La prévention et/ou la correction d’une éventuelle ostéoporose nécessite des précautions particulières dans la sarcoïdose en raison des troubles du métabolisme du calcium liés à cette maladie (« hypercalcémie » et sensibilité à la vitamine D).

Quels sont les traitements immunosuppresseurs de la sarcoïdose ?

Le traitement par corticoïdes peut ne pas être suffisamment efficace et les médicaments immunosuppresseurs peuvent être utilisés, généralement en association.
Les immunosuppresseurs, sont réservés uniquement aux malades chez qui les corticoïdes ne sont pas efficaces ou sont contre-indiqués ou entraînent des effets secondaires inacceptables ou chez qui la maladie réapparaît dès que les doses diminuent (« corticodépendance »). Ils peuvent être utilisés en association avec les corticoïdes dont le dosage est progressivement diminué.
• Le méthotrexate est l’immunosuppresseur le plus fréquemment utilisé, à la fois pour les atteintes pulmonaires de la maladie et pour les problèmes cutanés, ophtalmiques, neurologiques et cardiaques.
Le méthotrexate peut donner des nausées et un mauvais goût dans la bouche, entraîner une chute des cheveux et la formation de lésions et d’aphtes buccaux. L’usage prolongé de méthotrexate augmente le risque d’infection et des fortes doses peuvent endommager le foie ce qui impose une surveillance régulière. Rarement, une réaction anormale des poumons peut survenir sous méthotrexate, avec une toux sèche, une fièvre et des difficultés respiratoires, ce qui oblige à arrêter le traitement. La toxicité du méthotrexate pour le foie se cumule avec celle de l’alcool et il est donc fortement déconseillé de boire de l’alcool. Par ailleurs, le méthotrexate est mauvais pour le fœtus et une grossesse doit être absolument évitée.
L’azathioprine est un autre immunosuppresseur efficace, dont les effets indésirables sont similaires à ceux du méthotrexate. Il est moins souvent utilisé que le méthotrexate car moins bien évalué.
• Le cyclophosphamide est utilisé dans quelques rares cas de formes neurologiques et cardiaques de la sarcoïdose, en raison de ses effets secondaires en prise chronique (diminution du nombre de globules rouges ou blancs, saignements de la vessie, stérilité).
• Dans les formes de sarcoïdose très sévères résistant aux autres traitements, les « biothérapies » dirigées contre le TNF alpha ont démontré une efficacité certaine. L’anti-TNF alpha le plus testé, l’infliximab, bien que très efficace, peut entraîner des effets secondaires potentiellement graves : réactions de type « allergique » et infections sévères essentiellement.
En règle générale, les immunosuppresseurs sont incompatibles avec une grossesse tout au long du traitement mais parfois aussi après l’arrêt pendant une durée variable. De même chez les hommes, selon les cas, il peut être recommandé de ne pas faire d’enfant pendant la durée du traitement.

Quels sont les autres traitements de la sarcoïdose ?

• L’hydroxychloroquine peut être très efficace sur les lésions cutanées peu sévères et isolées. Mais, à long terme, ce médicament peut provoquer des troubles digestifs et être toxique pour la rétine (trouble de la vision, des couleurs), d’où la nécessité d’un suivi ophtalmologique régulier pour l’arrêter à temps en cas de problème.
• Par ailleurs, d’autres médicaments peuvent être proposés pour améliorer la fonction d’un organe (cœur, rein, cerveau). Des médicaments contre les troubles du rythme cardiaque peuvent être prescrits en cas d’atteinte du cœur. Dans certains cas, la pose d’un stimulateur cardiaque (ou « pace-maker ») peut être nécessaire pour régulariser les contractions du cœur. En cas de troubles hormonaux, des traitements de substitution peuvent permettre de restaurer l’équilibre hormonal. En cas d’atteinte sévère des poumons rendant la respiration difficile, il est parfois nécessaire de mettre en place une oxygénothérapie (l’apport d’un supplément d’oxygène).
Chez certains malades souffrant d’une détérioration irréversible des poumons, du foie ou encore du cœur, des greffes d’organes peuvent exceptionnellement être réalisées.

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