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Hyperparathyroïdie primitive : une élévation du calcium dans le sang

Hyperparathyroïdie primitive : une élévation du calcium dans le sang

Publié le 11.03.2019
Hyperparathyroïdie primitive : une élévation du calcium dans le sang
©123RF-Kateryna Kon

L’hyperparathyroïdie primitive ou primaire est une anomalie de fonctionnement d’une ou plusieurs glandes parathyroïdes qui sécrètent trop d’hormones. La sécrétion en excès de la parathormone, chargée normalement le la régulation fine des taux de calcium dans le sang, provoque une élévation du calcium dans le sang, ou « hypercalcémie », potentiellement très dangereuse.

Hyperparathyroïdie primitive : COMPRENDRE

Des mots pour les maux

L’hyperparathyroïdie est un fonctionnement excessif des glandes parathyroïdes. Elle est dite primitive s’il n’y a pas de cause physiologique à cet excès de fonctionnement.
Les parathyroïdes sont 4 petites glandes situées à l’arrière de la thyroïde et chargées de la sécrétion de la parathormone.
La parathormone est une hormone qui est chargée de la régulation des taux de calcium dans le sang. Son élévation excessive est responsable d’une augmentation du calcium dans le sang ou hypercalcémie.

Qu'est-ce qu’une hyperparathyroïdie primaire ?

L'hyperparathyroïdie primaire ou primitive est une sécrétion trop importante de parathormone (PTH) par les glandes parathyroïdes (4 glandes en arrière de la thyroïde) et cette sécrétion est inadaptée à la valeur de la calcémie dont elle contrôle normalement les taux. A l’état normal, la calcémie est, en effet, étroitement régulée par la PTH et la vitamine D.
Cette sécrétion excessive et inadaptée de parathormone a pour conséquences une augmentation de l'absorption du calcium dans l’intestin, une augmentation de la réabsorption du calcium dans les tubules du rein, une diminution de la réabsorption tubulaire rénale des phosphates et une augmentation de la résorption osseuse : tout ceci aboutit à une augmentation du taux de calcium dans le sang ou hypercalcémie.
L'hyperparathyroïdie primitive est la première cause d'hypercalcémie (60 % des hypercalcémies).

Quels sont les signes de l’hyperparathyroïdie primitive ?

Le plus souvent (80 % des cas), il n'y a aucune manifestation clinique car il s’agit d’une « hypercalcémie de découverte fortuite » ou « hypercalcémie isolée » (sur une prise de sang). C’est lié à ce que l'installation des troubles est très progressive (l’organisme a le temps de s’adapter).
Quand ils existent (20 % des cas), les signes cliniques ne font que traduire l’élévation excessive du calcium dans le sang, ou hypercalcémie. Ces signes sont peu spécifiques et le diagnostic n’est évoqué que lorsque plusieurs sont associés : en général, c’est le cas lorsque la calcémie est supérieure à 3 mmol/L.
Il peut exister une fatigue générale et musculaire, une déshydratation (pli cutané, langue sèche…) avec soif intense et, paradoxalement, des émissions fréquentes d’urines (polyuro-polydipsie), une anorexie, une constipation, des nausées ou des vomissements, une somnolence ... Il existe fréquemment une tension artérielle élevée.
Des problèmes osseux peuvent apparaître, mais ils sont désormais plus rares en raison de la découverte fréquente de l'hyperparathyroïdie à un stade précoce (sur une prise de sang réalisée pour une autre raison). Ce sont essentiellement des douleurs osseuses à l’effort dans les zones portantes (bassin, colonne vertébrale lombaire), voire des fractures osseuses spontanées (fractures vertébrales ou du col fémoral). Exceptionnellement, peut exister une « ostéite fibrokystique de von Recklinghausen » qui consiste en des tuméfactions, des déformations osseuses des tibias, des avant-bras ou des mâchoires avec une résorption de l'os alvéolaire de la mâchoire favorisant une chute des dents. Les signes radiologiques osseux ne s'observent que dans les formes anciennes de l'hyperparathyroïdie : corticales osseuses amincies et festonnées, stries de Looser-Milkmann au bassin et aux fémurs, résorption sous-périostée des phalanges distales, érosion des houppes phalangiennes (« aspect sucé »), aspect granuleux du crâne (« ostéoporose granuleuse »), résorption de l'os alvéolaire avec disparition de la « lamina dura » et rares tumeurs osseuses lytiques soufflantes (dénommées « tumeurs brunes ») ou géodes ovalaires disséminées (ostéite fibrokystique).
Ces signes osseux sont le reflet d’un déséquilibre du remodelage osseux au profit de la « résorption » osseuse par les ostéoclastes, dont le meilleur témoin est la mesure de la baisse de la densité osseuse en ostéodensitométrie. Cette baisse est d’autant plus évidente que le terrain est prédisposé (femme ménopausée en particulier).
Dans les formes actuelles de l'hyperparathyroïdie primitive de découverte fortuite, c’est l’étude de la densitométrie osseuse qui permet le mieux de quantifier le retentissement osseux des hyperparathyroïdismes primaires.
D’autres manifestations extra-osseuses de l'hyperparathyroïdie primitive sont également devenues rares : lithiase rénale bilatérale avec calcifications étendues des reins (« néphrocalcinose ») à rechercher par échographie, ulcère gastroduodénal, pancréatite calcifiante aiguë, chondrocalcinose articulaire.

Quelles sont les causes de l’hyperparathyroïdie primitive ?

L'hyperparathyroïdie primitive est le plus souvent liée à une tumeur bénigne, un adénome parathyroïdien (80 % des cas environ). Il est le plus souvent unique et localisé au contact de la thyroïde ou dans le cou, mais parfois il peut être multiple et ectopique (notamment situé dans le médiastin).
Dans de très rares cas, l'adénome peut s'intégrer à une Neuro-Endocrinopathie Multiple (NEM) ou il existe plusieurs tumeurs différentes associées. Il s'agit de la NEM de type 1 (hyperparathyroïdie, tumeur hypophysaire, tumeur du pancréas) de transmission autosomique dominante, ou de la NEM de type 2A (carcinome médullaire de la thyroïde, hyperparathyroïdie, phéochromocytome).
En dehors de l’adénome parathyroidien, il peut s’agir d’une simple hyperplasie diffuse des quatre glandes parathyroïdiennes (environ 10 à 15 % des cas) ou d’un cancer, un carcinome parathyroïdien (moins de 2 % des cas).

Quelles sont les complications de l’hyperparathyroïdie primitive ?

Ce sont essentiellement les complications de l’hypercalcémie, en particulier lorsque la calcémie est supérieure à 3 mmol/L.
L’hypercalcémie chronique est responsable d’une hypertension artérielle.
Une hypercalcémie lorsqu’elle devient importante peut provoquer une grave déshydratation (pli cutané, langue sèche…) qui associe à la fois soif intense et émissions fréquentes d’urines (polyuropolydipsie), une anorexie, une constipation, des nausées ou des vomissements, une somnolence avec, au stade terminal, une confusion mentale ou un délire, voire une perte de conscience.
La résorption osseuse trop importante peut aboutir à des fractures de fragilité (fractures vertébrales multiples ou fracture spontanée du col fémoral). Il existe de même une résorption de l’os de la mâchoire, l’os alvéolaire, à l’origine de la perte de dents.
D’autres complications de l’hypercalcémie sont devenues rares : l’excès de calcium dans le sang aboutit à un excès de calcium dans les urines (« hypercalciurie »), qui peut se déposer dans les reins et provoquer une lithiase rénale bilatérale voire des calcifications étendues des reins (« néphrocalcinose »). Historiquement, existaient des ulcères gastroduodénaux ou une pancréatite calcifiante aiguë.
En revanche, des arthrites en rapport avec une chondrocalcinose articulaire sont observées assez fréquemment : il s’agit de dépôts articulaires de cristaux de pyrophosphate de calcium.

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