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Maladie de Hodgkin : un lymphome qui guérit dans plus de 80% des cas
Maladie de Hodgkin : un lymphome qui guérit dans plus de 80% des cas
Maladie de Hodgkin : un lymphome qui guérit dans plus de 80% des cas
RyanKing999/istock

Maladie de Hodgkin : DIAGNOSTIC

Quand doit-on évoquer un lymphome hodgkinien ?

Le gonflement persistant et indolore d’un ganglion de la partie supérieure du corps, c’est-à-dire le cou, la région des clavicules, les aisselles ou l’aine doit faire évoquer un lymphome ou une maladie de Hodgkin (un ganglion gonflé au cours d’un lymphome n’est normalement pas aussi douloureux qu’un ganglion lymphatique infecté).
Ce ganglion est d’autant plus évocateur d’un lymphome qu’il s’accompagne de signes témoignant d’un processus généralisé :
• Frissons
• Variations de la température corporelle
• Fièvre (surtout la nuit)
• Baisse de l’appétit
• Perte de poids inexpliquée
• Fatigue générale inhabituelle
• Toux persistante
• Démangeaison persistante de tout le corps sans cause apparente ni maladie de la peau ou du foie associée
• Maux de tête
A un stade plus tardif, les malades peuvent ressentir des douleurs dans les ganglions lymphatiques après avoir consommé de l’alcool.

Comment faire le diagnostic ?

Du fait de la nature assez commune des plaintes au cours du lymphome hodgkinien et parce que les signes les plus évocateurs du lymphome n’apparaissent pas dans tous les cas, le diagnostic est souvent problématique.
Les signes du Hodgkin sont, en effet, fréquemment observés dans d’autres maladies moins graves telles que la grippe ou toute autre infection virale. Ces symptômes sont alors souvent négligés. Mais il faut se souvenir que dans les maladies infectieuses, ces signes ne durent pas très longtemps. Dans le cas d’un lymphome, ces signes persistent dans le temps et ne trouvent pas d’explications en rapport avec une infection ou une autre maladie.
La plupart des gens qui se plaignent des signes que l’on rencontre au cours du lymphome n’ont pas de lymphome. Toutefois, il est important pour toute personne présentant des signes comme ceux du lymphome et qui persistent de consulter un médecin afin de confirmer l’absence de lymphome ou de maladie grave.
Le médecin effectuera un examen clinique complet et vérifiera qu’il n’y a pas de ganglions lymphatiques gonflés sous le menton, dans le cou, sur les épaules et sur les coudes, sous les aisselles et aux aines. Il examinera également les autres parties du corps afin de voir s’il y a un gonflement des amygdales ou du liquide dans la poitrine ou l’abdomen, qui pourraient être causés par des ganglions gonflés.
Le médecin demandera si une douleur est ressentie et où ? Et il vérifiera qu’il n’existe aucun déficit sensitif ou paralysie qui pourrait être le résultat d’une compression des nerfs ou de la moelle épinière par un ganglion hypertrophié.
Il examinera le ventre pour voir si aucun organe interne n’est hypertrophié (foie, rate).
Si le médecin suspecte un lymphome hodgkinien, il prescrira une batterie d’examens complémentaires dont une biopsie, des analyses de sang, des radiographies du thorax, un scanner thoraco-abdomino-pelvien, un TEP-scan et une évaluation de la moelle osseuse.

Faut-il faire une biopsie de ganglion ?

La biopsie d’un ganglion gonflé (adénopathie) est l’une des étapes les plus importantes puisqu’elle permet de faire le diagnostic.
Une ponction du ganglion peut être une première étape pour pouvoir distinguer un lymphome d’une infection, voire d’une métastase, mais elle ne dispense pas de la biopsie.
La qualité de la biopsie est très importante pour pouvoir faire une étude précise qui sera : histologique, phénotypique, moléculaire et éventuellement caryotypique (étude des chromosomes dans les noyaux des cellules).
La ponction-biopsie guidée au scanner peut-être utile si elle trouve des cellules de Sternberg car, faisant le diagnostic de Hodgkin, elle dispensera alors de la biopsie de ganglion et de moelle. En revanche, les prélèvements sont souvent de moins bonne qualité.
Donc, le plus sûr est de prévoir le prélèvement complet d’un ganglion par un chirurgien, sous anesthésie générale. La biopsie doit être transmise très rapidement au laboratoire d’anatomopathologie. La présence de cellules de Reed-Sternberg permet d'affirmer le diagnostic de la maladie et de préciser son type en fonction des autres cellules présentes dans le ganglion , autour des cellules de Reed-Sterneberg.
S’il n’y a que la rate qui est atteinte, il faudra retirer la rate pour l’analyser.
On s’oriente vers un lymphome de Hodgkin si l’on retrouve des cellules de Reed-Sternberg. En leur absence, on s’oriente vers un lymphome non Hodgkinien de type B ou T, qu’il est ensuite possible de typer en s’aidant de différents marqueurs à la surface des cellules (CD5, Bcl-2, cycline D1, EBV…).

D’autres examens sont-ils nécessaires ?

Le reste des examens complémentaires a surtout un intérêt pronostique : ils servent à évaluer l’état du malade et surtout l’extension du lymphome dans le corps, ce qui est d’un intérêt majeur pour le choix du traitement : c’est le « bilan d’extension ».

© Inserm/Guillevin, Loïc

© Inserm/Guillevin, Loïc
serimedis.inserm.fr

• Les radiographies : ce sont tous les examens d’imagerie au cours de laquelle des faisceaux de rayons X à faible dose sont utilisés (poumon, squelette…).
• La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne avec injection de produit de contraste pour mieux séparer les images liées au vaisseaux de celles liées aux ganglions.
• L’IRM (imagerie par résonance magnétique) cérébrale pour les lymphomes cérébraux. Une IRM est semblable à une tomodensitométrie, par contre, elle utilise des champs magnétiques à la place des rayons X.
• La TEP (tomographie par émission de positrons) couplée au scanner : il s’agit d’un procédé qui permet de visualiser l'extension du lymphome dans le corps et surtout d'évaluer son activité. Le glucose radioactif (une molécule de sucre utilisée comme source d’énergie par les cellules) est injecté dans le patient et utilisé de préférence par les cellules ayant une activité métabolique élevée, comme les cellules cancéreuses. Un scanner permet ensuite de visualiser les zones du corps dans lesquelles le glucose radioactif est concentré.
• La biopsie de la moelle osseuse détermine si le lymphome a envahi la moelle osseuse (s’il s’est répandu dans celle-ci).
• Le bilan hépatique sanguin sert à rechercher une atteinte associée du foie.
• Les autres examens de sang recherchent une anémie, une thrombopénie sur la NFS. Le dosage de la LDH sérique et de la bêta-2-microglobuline est primordial pour évaluer la masse tumorale. Le ionogramme sanguin et la mesure de la créatinine sont importants pour rechercher une atteinte rénale associée. La mesure de l’albuminémie sur l’électrophorèse des protéines sériques est un facteur pronostique dans la maladie de Hodgkin.
Tous ces renseignements permettent d’établir un diagnostic précis et de classer le lymphome en plusieurs stades.
D’autres examens peuvent être nécessaires avant la mise en route du traitement (sérologie de l’hépatite C et B...). Enfin, d’autres tests pronostiques peuvent être disponibles dans les laboratoires spécialisés ou peuvent être effectués uniquement à des fins de recherche. Actuellement, les décisions en matière de traitement reposent généralement sur les résultats cliniques (symptômes, examen physique et analyses de sang).
Enfin une cryopréservation du sperme chez l’homme jeune et des ovules chez la jeune femme est nécessaire pour préserver leurs chances de reproduction après le traitement.

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