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Algoneurodystrophie : un syndrome douloureux régional complexe

Algoneurodystrophie : un syndrome douloureux régional complexe

Publié le 02.07.2020
Algoneurodystrophie  : un syndrome douloureux régional complexe
iStock/seb_ra

Le syndrome douloureux régional complexe (SDRC ou algoneurodystrophie) est une maladie douloureuse invalidante, spontanément résolutive mais d’évolution prolongée et imprévisible. Il s’agit d’une douleur régionale et pas seulement articulaire, qui peut apparaître dans les suites d’un traumatisme et qui persiste en intensité et en durée sans aucun rapport avec l’importance de la lésion initiale. Le traitement doit être le plus précoce possible.

Algoneurodystrophie : COMPRENDRE

Des mots pour les maux

Le terme « syndrome douloureux régional complexe » (SDRC en français et CRPS en anglais pour Complex Regional Pain Syndrome) est un acronyme qui regroupe « l'algodystrophie » (SDRC de type 1) et les « causalgies » (SDRC de type 2).
Lorsque le SDRC est localisé au bras, le terme de « syndrome épaule-main » reste souvent employé.
Hyperesthésie ou hyperalgésie : douleur disproportionnée par rapport au stimulus déclenchant.
Allodynie : douleur provoquée par un stimulus qui est normalement indolore.

Qu'est-ce qu’une algodystrophie ou SDRC ?

L’algoneurodystrophie ou « syndrome douloureux régional complexe » est un phénomène complexe qui fait intervenir des facteurs inflammatoires, des facteurs vaso-moteurs, des facteurs neurologiques (sympathiques et sensitifs), des facteurs génétiques et peut-être des facteurs psychologiques.
Il s’agit en pratique d’une douleur chronique, régionale (et pas seulement limitée à une articulation), qui apparaît dans les suites d’un traumatisme ou d’une immobilisation avec des lésions des tissus mous, des os et articulations (type I) ou des nerfs (type II) et qui persiste en intensité et en durée, sans aucun rapport avec l’importance de la lésion déclenchante.
On distingue le SDRC de type 1, en l'absence de lésion nerveuse périphérique évidente (qui correspond à l’ancien concept « d’algodystrophie ») et le SDRC de type 2 en cas de lésion nerveuse périphérique patente (correspond à l’ancien concept de « causalgie »).
Selon la définition de l'IASP (International Association for the Study of Pain) et les critères de Budaspest, le SDRC 1 correspond à un tableau clinique douloureux qui comprend essentiellement une
douleur régionale, continue, spontanée ou provoquée, disproportionnée en intensité ou en durée par rapport à l'évolution attendue de l'événement déclenchant. Cette douleur régionale ne correspond pas à un territoire anatomique neurologique périphérique (nerf ou racine). Enfin, cette douleur peut être associée à des signes cliniques moteurs, sensitifs, vasomoteurs et trophiques qui peuvent être inconstants et variables dans le temps.
L'évolution, si elle est
spontanément favorable dans 9 cas sur 10, peut être très prolongée (douze à vingt-quatre mois). Plus rarement (5 à 10 % des cas), l'évolution est plus lente avec persistance des douleurs pendant plusieurs années, associées à des séquelles (troubles trophiques et rétractions musculaires et tendineuses).

Quelles sont les causes de l’algodystrophie ou SDRC ?

Les mécanismes associés à l’apparition d’un SDRC sont complexes et restent mal connus même si ce syndrome est très souvent associé à un facteur déclenchant traumatique.
Il existe le plus souvent un
dysfonctionnement neurologique, qui peut être périphérique (inflammation des nerfs et dérèglement régional du système nerveux végétatif sympathique) ou central (intégration anormale de la douleur). On a également pu mettre en évidence une réorganisation fonctionnelle des cortex sensitifs et moteurs au niveau du cerveau. La participation du système immunitaire est envisagée. De petites protéines de transmission de l’information dans le système nerveux (neuropeptides) joueraient un rôle dans les phénomènes vasomoteurs.
Les
traumatismes et les fractures sont à l'origine de plus de la moitié des SDRC de type 1 mais, paradoxalement, il n'y a pas de relation entre la sévérité du traumatisme et le déclenchement d'un SDRC de type 1. Le délai entre le traumatisme et l’apparition du syndrome douloureux est variable (quelques jours à quelques semaines) et peut suivre une immobilisation inadaptée.
La
chirurgie, en particulier la chirurgie orthopédique, est une cause fréquemment retrouvée, de même qu’une rééducation trop douloureuse ou trop intensive peut aggraver ou déclencher un SDRC de type 1. Mais, à l'inverse, une immobilisation prolongée inappropriée peut également le déclencher.
Dans les SDRC de type 2 (causalgie), une
hypothèse neuro-inflammatoire centrale est évoquée.
De très
nombreuses causes déclenchantes non traumatiques ont été rapportées, en particulier neurologiques (accident vasculaire cérébral, sclérose en plaques), cancérologiques (envahissement locorégional, tumeur intra-thoracique pour le SDRC du membre supérieur, formes paranéoplasiques rares), vasculaire (thrombose veineuse profonde), infectieuses (zona…), endocrinologiques (diabète+++, troubles thyroïdiens), médicamenteuse (barbituriques+++, autres antiépileptiques) et obstétricale (SDRC 1 de hanche au cours de la grossesse).
En revanche, la
symptomatologie anxiodépressive, souvent retrouvée, ne peut être considérée comme un facteur déclenchant en soi mais le plus souvent la conséquence du retentissement psychologique de cette maladie douloureuse et invalidante. Il n'existe pas de personnalité typique prédisposante au SDRC.


Quels sont les signes du SDRC ou algodystrophie ?

La principale caractéristique des douleurs est qu’elles sont souvent sévères et disproportionnées. On peut observer des douleurs mécaniques (lors du mouvement), des douleurs spontanées, permanentes, ou paroxystiques, des douleurs provoquées, des douleurs de type neuropathique.
Les
modifications de la température de la peau de plus ou de moins de 1°C, les modifications de la couleur de la peau et les œdèmes sont fréquents. 
Les
troubles moteurs participent aux limitations fonctionnelles et à l’altération de la qualité de vie (faiblesse musculaire, limitation de l’amplitude du mouvement, tremblements, diminution de la dextérité, troubles du tonus).
En pratique, toutes les personnes souffrant d’un SDRC se plaignent au premier chef d’une douleur chronique qui touche toute une région de leur corps (la plupart du temps dans un bras ou dans une jambe), et pas seulement une articulation ou un muscle. Cette douleur régionale s’accompagne fréquemment d’une différence de température ou de couleur de la peau de la région touchée, d’une limitation de l’amplitude du mouvement de l’articulation qui est inclue dans la région, d’une peau très sensible avec une transpiration excessive de la région touchée et un œdème.
Lorsque le syndrome douloureux dure depuis longtemps on peut voir apparaître des
modifications de l’aspect de la peau, des cheveux ou des ongles au niveau de la région touchée et une diminution de la densité osseuse dans les os de la région touchée, qui peuvent conduire à de possible fractures de fragilité.

Comment évolue une algodystrophie ?

La forme la plus fréquente de SDRC survient après un traumatisme avec début souvent progressif, qui se manifeste sous la forme d’une phase inflammatoire, dite « chaude », évoluant sur quelques semaines à six mois. Cette phase a été décrite comme un tableau « d'arthrite sans arthrite » avec douleur en regard d’une articulation (articulaire et péri-articulaire), raideur progressive, chaleur locale et retentissement fonctionnel majeur.
A cette phase chaude qui doit absolument déclencher le traitement, succède une
phase dite « froide », non inflammatoire mais douloureuse qui persiste 12 à 24 mois, jusqu'à la guérison du SDRC. Elle est marquée par l'apparition de troubles trophiques (segment de membre froid, peau pâle, lisse et atrophique, acrocyanose) et de rétractions capsulo-ligamentaires qui expliquent la raideur.
En réalité, l’évolution du SDRC 1 peut être
très variable : phase froide d'emblée ou uniquement phase chaude ou alternance de phase froide et de phase chaude.

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