Les patients toussent, s’essoufflent et présentent des douleurs thoraciques. Ces symptômes classiques peuvent cacher une maladie méconnue : la fibrose pulmonaire idiopathique. Cette pathologie est rare mais touche tout de même plus de 4 000 personnes chaque année en France. L’occasion pour l’association Pierre Enjalran FPI d’alerter la population sur l’intérêt de la diagnostiquer tôt. Car des traitements existent, et permettent de ralentir l’évolution vers l’insuffisance respiratoire. C’est le message que véhicule l’association, avec le soutien du laboratoire Roche, lors de la semaine mondiale dédiée à cette maladie. Elle a créé, dans ce but, un site web dédié : Ensemble contre FPI.
Une insuffisance respiratoire
Comme bien des maladies rares, la fibrose pulmonaire idiopathique est ignorée du grand public mais aussi de nombreux professionnels de santé. Il faut dire que les symptômes ont de quoi tromper : la toux persistante, l’essoufflement correspondent à de nombreuses pathologies. Mais d’autres signes ont de quoi alerter : les patients atteints de FPI souffrent de déformation des doigts et leurs lèvres se colorent d’une teinte bleutée, due au manque d’oxygénation de l’organisme. Le bruit de la toux est aussi typique, il est semblable à celui qu’émet une bande Velcro lorsqu’elle est arrachée.
La fibrose pulmonaire idiopathique est en réalité une maladie grave. Elle mène souvent à l’insuffisance respiratoire et à la mort. Les poumons se rigidifient et n’assurent plus la respiration de manière efficace. Et pourtant, les diagnostics sont encore tardifs et interviennent lorsque les atteintes sont devenues handicapantes. Surtout qu’à l’âge où cette maladie survient – après 50 ans –, les patients sont susceptibles de présenter d’autres pathologies, ce qui complique la prise en charge. « Nous nous battons pour un diagnostic précoce, réalisé aussi tôt que possible, dans l’intérêt des malades et de leur entourage », souligne la présidente de l’APEFPI, Françoise Enjalran.
Des approches thérapeutiques existent
Le diagnostic précoce est important pour préserver la qualité de vie des personnes atteintes de FPI, des hommes principalement. Réhabilitation respiratoire, oxygénothérapie, sont des approches recommandées aux personnes dont les poumons sont déjà durement atteints. Mais avant cela, des médicaments peuvent être indiqués sur le long terme. L’un d’entre eux n’est pas autorisé dans cette utilisation, la N-acétylcystéine, et donc pas remboursé. Un groupe de travail l’a tout de même recommandé « en prenant compte du rapport bénéfice-risque ». La transplantation pulmonaire, elle, est réservée aux cas les plus graves avant 65 ans.
Une meilleure connaissance de la pathologie par les professionnels de santé est donc nécessaire. A ce jour, le centre national de référence sur les maladies pulmonaires rares a un rôle central, délégué à 9 centres régionaux.
